
中華兒科雜志
Chinese Journal of Pediatrics ??????
- 主管單位: 中國科學技術協會
- 主辦單位: 中華醫學會
- 影響因子: 2.31
- 審稿時間: 1-3個月
- 國際刊號: 0578-1310
- 國內刊號: 11-2140/R
1950年創刊,中華醫學會主辦。本刊現任總編輯楊錫強,中國工程院院士胡亞美教授任專家指導委員會主任委員。辦刊宗旨:理論與實踐相結合,重在實踐;基礎與臨床相結合,重在臨床;普及與提高相結合,重在提高。為促進我國兒科醫學領域的學術交流服務;為我國兒科醫學事業的發展與提高服務;為培養我國的兒科醫學人才服務;為我國兒童的健康服務。辦刊方針:貼近臨床,貼近讀者;引導學科發展,鼓勵觀點爭鳴。本刊為雙效期刊,2003年被Medline收錄,連續9年被評為“百種杰出期刊”, 連續6年獲“中國科協精品科技期刊工程項目”資助。
1-3個月
1.文稿應具有科學性、創新性、導向性、實用性,論點明確,資料可靠,文字精煉,層次清楚,數據準確,必要時應做統計學處理。論著一般不超過6 000字,綜述、講座等一般不超過5 000字,病例報告一般不超過2 000字。
2.文題:力求準確、簡明表達論文的核心內容;文題一般不用英文縮小;最好不設副標題。
3.作者:作者姓名在文題下按順序排列,排序應在投稿時寫明,在編排過程中不得再作更動。作者應是:(1)參與選題和設計,或參與資料的分析和解釋者;(2)起草或修改論文中關鍵性理論或其他主要內容者;(3)能對編輯部的修改意見進行核修,在學術界進行答辯,最終同意該文發表者;(4)除了負責本人的研究貢獻外,同意對研究工作各方面的誠信問題負責。以上4條均需具備。僅參與獲得資金或收集資料者不能列為作者,僅對科研小組進行一般管理也不宜列為作者。對文章中的各主要結論,至少有1位作者負責。集體署名的文章必須明確對該文負責的關鍵人物;其他對該研究有貢獻者應列入志謝部分。作者中如有外籍作者,應征得本人同意,并有證明信。
4.摘要:論著須附中、英文摘要。采用第三人稱撰寫,不用“本文”、“作者”等主語。英文摘要應包括文題、作者姓名(漢語拼音,姓和名的首字母大寫)、單位名稱(具體到科室)、所在城市、郵政編碼及國名。作者姓名應全部列出;不屬同一單位時,在第一作者姓名右上角加“*”,同時在單位名稱首字母左上角加“*”。例如:“Lin Xianyan*, Wu Jianping, Qin Jiong.*Department of Pediatrics, Peking University First Hospital, Beijing 100034, China”。中文摘要400字左右,英文摘要可適當增加內容。作者投稿時需另附一份供英文審稿專家參考的600字左右(與大英文摘要對應)的中文摘要。大中、英文摘要在 [目的]項中可增加背景資料;在[方法]項中增加研究對象及例數,研究的過程和方案,研究的種屬或人類所用的材料;在[結果] 項中應具體介紹主要研究的結果、具體數據或陽性發現。如需要包括對照組的內容,則最后敘述對照組的數據;[結論] 項應與目的相呼應。
5.關鍵詞:論著需標引2~5個。請盡量使用美國國立醫學圖書館編輯的最新版醫學主題詞表(MeSH)內所列的詞。如果最新版MeSH中尚無相應的詞,(1)可選用直接相關的幾個主題詞進行組配。(2)可根據樹狀結構表選用最直接的上位主題詞。(3)必要時,可采用習用的自由詞,并排列于最后。每組英文關鍵詞首詞首字母大寫,各詞匯之間用“;”分隔。
6.醫學名詞:應使用全國科學技術名詞審定委員會公布的名詞。尚未通過審定的學科名詞,可選用最新版《醫學主題詞表(MeSH)》《醫學主題詞注釋字順表》《中醫藥主題詞表》中的主題詞。對沒有通用譯名的名詞術語于文內第一次出現時應注明原詞。中西藥名以最新版本《中華人民共和國藥典》和《中國藥品通用名稱》(均由中國藥典委員會編寫)為準。確需使用商品名時應先注明其通用名稱。中藥應采用正名,藥典未收錄者應附注拉丁文名稱。
7.圖表:圖表分別按其在正文中出現的先后次序連續編碼,如全文只有1幅圖或表時,則寫為圖1或表1。每幅圖表應冠有圖(表)題。說明性的資料應置于圖(表)下方注釋中,并在注釋中標明圖表中使用的全部非公知公用的縮寫。本刊采用三橫線表(頂線、表頭線、底線),如遇有合計或統計學處理行(如t值、P值等),則在此行上面加一條分界橫線。圖片需要清晰度和對比度良好的原圖,格式一般為JPG、TIF、EPS格式,像素要求在每平方英寸300點以上。要避免提供鑲嵌在Word等辦公軟件上的圖片(這樣的圖片像素過低,制版清晰度不佳)。
8.計量單位:執行GB 3100/3101/3102—1993《國際單位制及其應用/有關量、單位和符號的一般原則/(所有部分)量和單位》的有關規定,具體執行可參照中華醫學會雜志社編寫的《法定計量單位在醫學上的應用》第3版(人民軍醫出版社2001年出版)。組合單位符號中表示相除的斜線多于1條時,應采用一條斜線下加括號,括號內的兩個單位符號之間加圓點,如ng/(kg·min)。應盡可能使用單位符號,也可以與非物理量單位(如:人、次、臺等)的漢字構成組合形式的單位,如:次/min。量的符號一律用斜體字,如吸光度的符號為A,“A”為斜體字。
根據國家質量技術監督局和原衛生部聯合發出的質技監局量函[1998]126號文件《關于血壓計量單位使用規定的補充通知》,凡是涉及人體及動物體內的壓力測定,可以使用毫米汞柱(mmHg)或厘米水柱(cmH2O)為計量單位,但首次使用時應注明與千帕斯卡(kPa)的換算系數(1 mmHg=0.133 kPa,1 cmH2O=0.098 kPa)。
9.數字:執行GB/T 15835—2011《出版物上數字用法》。公歷世紀、年代、年、月、日、時刻和計數、計量均用阿拉伯數字。百分數的范圍和偏差,前一個數字的百分符號不能省略,如:5%~95%不要寫成5~95%,50.2%±0.6%不要寫成50.2±0.6%,可寫成(50.2±0.6)%。附帶尺寸單位的數值相乘,按下列方式書寫:4 cm×3 cm×5 cm,而不可寫成4×3×5 cm3。
10.統計學符號及方法:按GB/T 3358.1-2009《統計學詞匯及符號》的有關規定書寫,一律采用斜體。常用如下:(1)樣本的算術平均數用英文小寫(中位數仍用M);(2)標準差用英文小寫s;(3)標準誤用英文小寫s;(4)t檢驗用英文小寫t;(5)F檢驗用英文大寫F;(6)卡方檢驗用希文小寫χ2;(7)相關系數用英文小寫r;(8)自由度用希文小寫ν;(9)概率用英文大寫P(P值前應給出具體檢驗值,如t值、χ2值、q值等)。關于資料的統計學分析:對于定量資料,應根據實驗或調查設計類型和資料的條件選用合適的統計學分析方法,不能盲目套用 t檢驗和單因素方差分析;對于定性資料,不能盲目套用χ2檢驗;對于回歸分析,應選用合適的回歸類型,不能盲目套用簡單直線回歸分析。統計學處理應寫明所用統計學方法的具體名稱(如:成組資料的 t檢驗、兩因素析因設計資料的方差分析等)、統計量的具體值(如:t=3.45、χ2=4.68)。
11.縮略語:文題一般不使用縮略語,正文中也應盡量少用。用時必須于首次出現處先敘述其全稱,然后括號注出中文縮略語或英文全稱及其縮略語,后兩者間用“,”分開(如該縮略語已公知,也可不注出其英文全稱)??s略語不得移行。
12.參考文獻:按GB/T 7714—2005《文后參考文獻著錄規則》。采用順序編碼制著錄,依照其在文中出現的先后順序用阿拉伯數字加方括號標出排列于文后。參考文獻中的作者,1~3名全部列出,3名以上后加“,等”。
作者姓名一律姓氏在前、名字在后,外國人的名字采用首字母縮寫形式,縮寫名后不加縮寫點;不同作者姓名之間用“,”隔開。題名后請標注文獻類型標志。文獻類型和電子文獻載體標志代碼參照GB/T 3469-1983《文獻類型與文獻載體代碼》。外文期刊名稱用縮寫,可以采用國際醫學期刊編輯委員會推薦的NLM′s Citing Medicine(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK7256)中的格式。中文期刊用全名。
每條參考文獻均須著錄期號及起止頁。參考文獻必須由作者與其原文核對無誤。舉例:
[1]周愛卿,王榮發,黃美容,等.先天性主動脈縮窄球囊擴張術后療效的探討[J].中華兒科雜志,1995,33(1):72-74.
[2]You CH, Lee KY, Chey WY, et al. Electrogastrographic study of patients with unexplained nausea, bloating and vomiting[J]. Gastroenterology, 1980, 79(2):311-315.
[3]汪敏剛.支氣管哮喘[M]//戴自英.實用內科學.8版.北京:人民衛生出版社,1991: 833-840.
[4]Sodeman WA Jr, Sodeman WA. Pathologic physiology: mechanisms of disease [M]. 8th ed. Philadelphia: Saunders, 1974:457-472.
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ZEB2基因變異致Mowat-Wilson綜合征一例
1例主訴為“先天性巨結腸術后,智力發育遲緩”6月齡患兒就診于首都兒科研究所附屬兒童醫院普外科.患兒3月齡時曾于本院行先天性巨結腸根治術,現因智力、運動發育落后復診.經相關基因檢測發現患兒攜帶ZEB2基因雜合無義變異c.756C>A(p.Y252X),國內外尚未見報道,且患兒父母均未攜帶該變異.結合患兒的特殊面容、臨床表現、影像學檢查及分子遺傳學結果,診斷為Mowat-Wilson綜合征.
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影像學以孤立性皮層發育不良為表現的結節性硬化癥一例
患兒女,6歲11月齡,1歲6月齡起病,以難治性局灶性癲癇為表現,皮膚見7個小色素脫失斑,既往2次頭顱磁共振成像(MRI)未見異常,復查MRI 3.0T薄層掃描示右側額葉孤立的局灶性皮層發育不良(FCD),父親(有癲癇病史)及其伯父有皮膚色素脫失斑.TSC2基因發現來源于父親的雜合錯義變異c.2714G>A(p.Arg905Gln).確診結節性硬化癥(TSC).患兒在致癇灶切除術后6個月無發作.孤立的FCD可以作為TSC唯一的顱內病灶,此類患兒癲癇外科手術效果優于典型的TSC病例.
關鍵詞: -
葡萄糖磷酸異構酶基因突變致重度溶血性貧血伴遺留神經系統癥狀一例
1例主訴為間斷皮膚黃染5年患兒就診于北京兒童醫院血液科,經過相關化驗及基因測序檢查,最終診斷為遺傳性葡萄糖磷酸異構酶缺乏癥.葡萄糖磷酸異構酶缺乏癥臨床罕見.
關鍵詞: -
Barth綜合征一例
患兒男,12日齡,因“納減、嘔吐半天”入院.心臟彩色多普勒超聲:卵圓孔未閉.80日齡因“納減、嘔吐半天”再次入院.心臟彩色多普勒超聲:全心增大,以左室左房增大為著,左室心內膜增厚,左心收縮功能降低.5月齡心臟超聲:左心增大,心肌受累疾患(心肌致密化不全).外周血白細胞計數及中性粒細胞絕對值降低.基因檢測結果:TAZ基因c.348delc(p.Gly116fs)半合子變異,Sanger證明變異來源于患兒母親,Barth綜合征診斷明確.文獻復習發現7例Barth綜合征患兒,基因變異5種,所有患兒均為男性,均有心肌病、生長發育遲緩、肌無力等表現,其中5例合并中性粒細胞減少.
關鍵詞: -
5α-還原酶缺乏癥86例SRD5A2基因檢測結果與臨床表型分析
目的 分析5α-還原酶缺乏癥的分子遺傳學和臨床表型特點.方法 回顧性分析從2007年至2017年在首都醫科大學附屬北京兒童醫院內分泌與遺傳代謝中心就診的86例5α-還原酶缺乏癥患兒SRD5A2基因變異結果和臨床表型(外生殖器表型以Prader分級)特點,并通過文獻比較不同地區患兒的變異差異.結果 86例患兒中共有15例SRD5A2基因純合變異(17%),71例復合雜合變異(83%).本組共172個等位基因的變異,主要位于外顯子1和外顯子4上,其中外顯子1變異頻率為23.8%(41/172),外顯子4變異頻率為55.8%(96/172).86例患兒中共檢測出19種SRD5A2基因變異類型,其中5種為新發變異(p.A228F,p.E57D,p.V124D,p.A117D,p.E197K);65例患兒有p.R227Q位點蛋白的變異(76%),31例患兒有p.Q6*蛋白變異(36%),其他少見類型如p.R246W,p.R103*等.常見蛋白變異位點的頻率在我國南北方患兒比較差異無統計學意義(P>0.05).SRD5A2基因p.R227Q蛋白變異臨床表型Prader 3~4級約占82%,Prader 0~1級僅占2%;p.Q6*變異臨床表型Prader3級占50%;p.R246Q變異臨床表型主要為Prader 3級,表現為男性化不全(小陰莖合并尿道下裂);p.G203S變異臨床表型Prader 2級20%,Prader4 ~5級73%;各變異類型對應的各臨床表型例數間差異均無統計學意義(P均>0.05).結論 86例患兒中共發現了19種SRD5A2基因的變異類型(含5種新發變異),76%含p.R227Q變異.不同變異會有不同的臨床表型,同一變異所產生的臨床表型也各不相同.各變異頻率在南北方間無明顯差別.
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伊馬替尼治療兒童慢性髓系白血病慢性期有效性和安全性分析
目的 評價伊馬替尼治療兒童慢性髓系白血病慢性期(CML-CP)的有效性與安全性,分析進口原研藥伊馬替尼(格列衛)和國產仿制藥(昕維)有效性與安全性的差別.方法 回顧性收集2014年1月至2018年1月北京兒童醫院初次確診35例CML-CP患兒,其中15例患兒為原研藥組,20例患兒為仿制藥組;評價3個月、6個月和12個月時兩組間血液學、細胞遺傳學和分子學反應及安全性,組間比較采用x2檢驗或秩和檢驗.結果 35例CML-CP患兒中治療時間>3個月35例,>6個月31例,>12個月25例.治療3個月時,原研藥組和仿制藥組各有15例(100%)和16例(80%)患兒獲得主要細胞遺傳學反應(x2=3.387,P=0.119);6個月時,原研藥組和仿制藥組各有12例(80%)和10例(63%)患兒獲得完全細胞遺傳學反應(x2=1.435,P=0.390);12個月時,原研藥組和仿制藥組各有11例(92%)和10例(77%)患兒BCR-ABLIS≤0.1% (x2=1.009,P=0.593),各階段治療效果兩組間差異均無統計學意義(P均>0.05).血液學不良反應發生的比例為20%(7例),非血液學不良反應依次為惡心(8例,23%)、疼痛(8例,23%)、水腫(6例,17%)、嘔吐(2例,6%)、發熱(2例,6%)、乏力(1例,3%)、皮疹(1例,3%).不良反應易控制,無藥物毒性相關性死亡.原研藥組與仿制藥組不良反應差異均無統計學意義(P均>0.05).結論 伊馬替尼治療新診斷兒童CML-CP患者具有良好的有效性和安全性,國產伊馬替尼療效與進口原研藥差異無統計學意義.
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兒童抗N-甲基-D-天門冬氨酸受體腦炎71例臨床分析
目的 探討兒童抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)腦炎的臨床特點、治療方案及預后特點.方法 收集2014年3月至2017年10月中南大學湘雅醫院兒科抗NMDAR腦炎患兒臨床資料,回顧性總結分析其臨床表現、輔助檢查、治療及預后等特點.共入組71例患兒,其中男33例、女38例,起病年齡為(9±4)歲,最小起病年齡為4月齡.抗NMDAR腦炎的一線免疫治療方案為短療程激素(急性期大劑量沖擊加口服序貫維持,療程1個月)和(或)丙種球蛋白方案,一線免疫治療2周后進行評估,若癥狀無明顯改善,改良Rankin量表(mRS)評分≥3分,給予二線免疫治療,包括利妥昔單抗和(或)環磷酰胺.所有患兒均進行了隨訪和預后評估.對抗NMDAR腦炎預后良好組和預后不良組,一線免疫治療組和一線聯合二線免疫治療組進行組間比較,統計學方法采用t檢驗、非參數檢驗(Mann-WhitneyU檢驗)及x2檢驗或Fisher精確概率法.結果 抗NMDAR腦炎常見的臨床表現依次為精神癥狀(61例,86%),運動障礙(55例,77%)和驚厥(51例,72%);2例(3%)合并腫瘤;腦電圖異常83%(59/71);腦脊液異常39%(27/69);頭顱磁共振成像(MRI)檢查異常38%(27/71).71例患兒均接受一線免疫治療,治療14d后40例(56%)患兒癥狀改善,1例(1%)患兒死亡;30例(42%)患兒接受二線免疫治療,71例患兒隨訪時長5.0~41.8個月,中位隨訪期為19.3個月,預后分析提示49例(69%)患兒完全康復,15例(21%)存在輕度殘疾,6例有嚴重殘疾(8%),1例死亡(1%),3例復發(4%).預后良好組和預后不良組在是否入住兒科重癥監護病房(PICU)和意識障礙方面差異均有統計學意義(10/64比5/7,39/64比7/7,P=0.047、0.004);一線免疫治療組與一線聯合二線免疫治療組在是否入住PICU、意識障礙、睡眠障礙以及初始mRS評分方面差異均有統計學意義[12%(5/41)比33% (10/30),44%(18/41)比93% (28/30),56% (23/41)比90%(27/30),3(1~5)比4(3~5);x2=4.645、18.555、9.560,Z=-5.184,P=0.031、<0.01、0.002、<0.01]o結論抗NMDAR腦炎可發生于兒童各年齡段,常見的臨床表現依次為精神癥狀、運動障礙和驚厥;與成人相比,合并腫瘤非常少見;免疫治療有效,一線免疫治療失敗后14d如果mRS評分≥3分應給予二線免疫治療.
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COL6A3基因變異所致Ⅵ型膠原蛋白缺乏相關肌病的臨床與遺傳學分析
目的 分析2例Ⅵ型膠原蛋白缺乏相關肌病的臨床和分子遺傳學特點.方法 對首都兒科研究所附屬兒童醫院神經內科2017年10月診治的2例遺傳性肌病患兒進行臨床資料分析,應用高通量測序技術進行基因檢測、家系分析驗證,應用免疫熒光染色技術檢測患兒皮膚成纖維細胞的COL6A3鏈表達,確定2例患兒的致病性基因變異,明確患兒的診斷.結果 例1男,2歲3月齡,因生后運動發育落后就診.四肢遠端關節松弛,雙膝關節攣縮、足跟突出、脊柱后凸、髖關節脫位及下肢為重的肢體近端無力.血肌酸激酶輕度升高.肌電圖提示疑似神經源性損害,基因檢測發現COL6A3基因存在已知的致病性變異:c.6229G>C (p.Gly2077Arg),家系驗證為新發變異,診斷為Ullrich先天性肌營養不良.例2女,7歲,因走路不穩伴乏力4年就診.輕微跟腱攣縮步態,下肢肌力輕度下降,腰椎前凸,近端關節攣縮不明顯.血肌酸激酶正常,肌電圖提示肌源性損害,肌肉活檢病理提示肌營養不良樣改變,股肌肉磁共振成像見“三明治”樣改變,免疫熒光檢測皮膚成纖維細胞見COL6A3鏈的表達減弱.基因檢測發現攜帶1個COL6A3基因的新發變異:c.5169_5177del (p.Glu 1724_Leu 1726del),導致Ⅵ型膠原蛋白α3肽鏈1724-1726位氨基酸的缺失,進而影響蛋白功能,診斷為Bethlem肌病.結論 2例Ⅵ型膠原蛋白缺乏相關肌病患兒均攜帶COL6A3基因變異但是表型復雜多樣,主要的臨床特點是肌肉無力、遠端關節松弛、近端關節攣縮等,肌肉核磁表現為脂肪浸潤,組織學檢查可見COL6A3鏈的表達減弱等特征,表型的嚴重與遺傳分子特征相關.
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ORAI1基因缺陷性聯合免疫缺陷病一例并文獻復習
目的 報道1例ORAI1缺陷性聯合免疫缺陷病,并結合文獻對該病臨床特征及治療預后進行探討.方法 對中南大學湘雅醫院兒科2018年2月診治的1例ORAI1基因變異患兒的臨床資料進行分析.以“ORAI1””免疫缺陷”“immunodeficiency”為關鍵詞,對中國知網數據庫、萬方數據知識服務平臺、Pubmed數據庫建庫至2018年8月收錄的文獻進行檢索,總結該病臨床特征、治療及預后.結果 患兒女,1歲3月齡起病,臨床表現為上呼吸道感染后雙側眼瞼下垂,急性病程,很快進展出現全身肌無力癥狀、治療期間出現反復呼吸道感染,免疫治療和抗感染治療效果欠佳;實驗室檢查補體C3降低,抗甲狀腺球蛋白升高,甲狀腺過氧化物酶抗體升高,抗乙酰膽堿受體抗體輕度升高,B淋巴細胞(CD3-CD19+)升高,NK細胞(CD3-CD56+)降低;基因檢測發現ORAI1c.12(exon 1)G>T(p.E4D)純合變異,其父母為雜合變異.文獻檢索共收集相關病例報道4篇(均為英文),共報道7例ORAI1基因變異患者,其中純合變異3例、雜合變異2例、復合雜合變異2例,臨床表現為早期發作的復發性感染,先天性肌張力減退,血清IgA、IgM升高,NK細胞數減少,都具有家族遺傳病史等,該病預后較差,7例患兒中4例死于肺部感染、膿毒癥,另外3例雖然存活,但仍然肌張力低下,生活不能自理.結論 ORAI1缺陷性聯合免疫缺陷病患兒臨床上常表現為反復感染、先天性肌張力減退等癥狀,呼吸肌無力致反復呼吸道感染等是重癥患者以及患兒預后不良的重要因素.該病缺乏有效治療手段,預后較差.
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兒童視神經脊髓炎譜系疾病臨床分析
目的 總結兒童視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)臨床特點及治療效果.方法 對2013年1月至2018年6月于北京大學第一醫院兒科住院的NMOSD患兒的臨床資料和隨訪情況進行回顧性總結.分析其基本信息、每次發作的癥狀、影像學新病灶累及的部位和性質、腦脊液特點、血清學標志物、治療及預后情況.共33例NMOSD患兒,其中男13例、女20例;中位起病年齡6.83(4.25,8.75)歲.比較水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG)和抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體(MOG-IgG)陽性的NMOSD差異,組間比較使用Mann-WhitneyU檢驗及Fisher精確檢驗;加用預防復發治療前后年復發率的差異使用Wilcoxon檢驗比較.結果 33例NMOSD患兒無論首次還是至隨訪末127次發作中,視神經炎[首次占39%(13/33),所有發作中占49%(62/127)]和脊髓炎[首次占36%(12/33),所有發作中占26%(33/127)]均為前兩位癥狀.42%(37/89)的患兒發作急性期頭顱磁共振成像(MRI)存在幕上白質新病灶,其中43%(16/37)為急性播散性腦脊髓炎樣或遺傳性腦白質病樣病灶.30%(10/33)的患兒血清AQP4-IgG陽性,55%(11/20)的患兒MOG-IgG陽性,無同時陽性病例.20例患兒使用利妥昔單抗預防復發,2例首次發作后加用,其余18例使用期間年復發率較加用前顯著下降[0.28(0,1.13)比1.86(1.52,2.60)次/年,Z=-3.376,P=0.001].MOG-IgG陽性(11例)與AQP4-IgG陽性(10例)的NMOSD相比,不明原因的發熱多見(8/40比0/33,P=0.007),延髓最后區癥狀少見(0/40比4/33,P=0.038);腦脊液細胞數多[49.0(17.5,115.0)×106/L比5.5(3.0,15.8)×106/L,Z=-3.526,P=0.000].結論 兒童NMOSD中視神經炎和脊髓炎為前兩位癥狀,幕上白質受累多見,MOG-IgG陽性比率高.利妥昔單抗能明顯降低兒童NMOSD的年復發率,但不同抗體相關NMOSD的治療差異有待進一步研究.
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不斷提高兒童心肌炎的診斷水平
兒童心肌炎比較常見,但缺乏特異性診斷指標,國內自1978年以來多次修訂兒童心肌炎診斷標準.本文回顧了中國兒童心肌炎診斷標準演變與發展史,重點就“兒童心肌炎診斷建議(2018年版)”的優點進行了討論,同時也提出今后展望,以促進兒童心肌炎的診斷水平不斷提高.
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兒童心肌炎診斷建議(2018年版)
心肌炎在兒童時期比較常見,及時診治非常重要.近20年來,兒童心肌炎的臨床研究工作取得了較大進展.為了進一步更新、完善兒童心肌炎的診斷方案,中華醫學會兒科學分會心血管學組、中華醫學會兒科學分會心血管學組心肌炎協作組、中華兒科雜志編輯委員會及中國醫師協會心血管醫師分會兒童心血管專業委員會組織全國相關專家根據國內外新近的研究結果,對以往的兒童心肌炎診斷標準進行了修改,提出了“兒童心肌炎診斷建議(2018年版)”,其內容主要包括兒童心肌炎臨床診斷、兒童病毒性心肌炎診斷、心肌炎病理學診斷標準以及兒童心肌炎分期等,以期進一步提高兒童心肌炎的診斷水平.
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兒童心肌炎診斷建議(2018年版)解讀
中華醫學會兒科學分會心血管學組、中華醫學會兒科學分會心血管學組心肌炎協作組、中華兒科雜志編輯委員會及中國醫師協會心血管醫師分會兒童心血管專業委員會組織全國相關專家,根據國內外新近的研究結果,在現行的診斷標準的基礎上對于兒童心肌炎的診斷標準進行了研討,此后進行了反復修改,發布了“兒童心肌炎診斷建議(2018年版)”.本文對此建議進行解讀.
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診斷性研究設計的四個關鍵問題
診斷性研究主要探討某一指標或技術是否能用于臨床,區分被診斷者的疾病狀態.該類研究可以分為4個階段,其中前3個階段的主要形式是診斷試驗,通過探討某一分類方法的靈敏度、特異度等參數,評價指標或技術的診斷效能;第4階段則探討診斷是否能為患者帶來臨床收益.在診斷性研究的設計過程中有一些關鍵的問題需要考慮.
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原發性高血壓患兒血壓變異性與靶器官損傷的關系研究
目的 了解原發性高血壓患兒血壓變異性(BPV)與靶器官損傷的相關性.方法 選取2013年1月至2018年6月于首都兒科研究所附屬兒童醫院住院的診斷為原發性高血壓的144例患兒進行病例對照研究,男104例(72.2%),女40例(27.8%),年齡(11.7±2.5)歲.進行24 h動態血壓監測,計算血壓變異系數,并完善眼底、心電圖、超聲心動圖、腎功能、24 h尿蛋白定量、尿微量白蛋白、血及尿β2-微球蛋白檢查,作為評估眼底、心臟、腎臟損傷的指標.根據是否存在靶器官損傷將研究對象分為靶器官損傷組和無靶器官損傷組,觀察血壓變異系數與靶器官損傷的相關性,組間比較采用獨立樣本t檢驗或x2檢驗,相關分析采用Pearson法.結果 144例患兒中高血壓1期108例(75.0%),2期36例(25.0%).靶器官損傷組86例(59.7%),無靶器官損傷組58例(40.3%).靶器官損傷組24h舒張壓變異系數、日間收縮壓變異系數、日間舒張壓變異系數均明顯高于無靶器官損傷組[(14.5±3.2)%比(13.2±2.5)%,(8.2±2.1)%比(7.4±2.0)%,(12.8±3.4)%比(11.1±2.4)%],差異均有統計學意義(t=2.558,P=0.012;t=2.253,P=0.026;t=3.188,P=0.002).血壓變異系數與不同靶器官損傷的相關性分析顯示:日間收縮壓變異系數和日間舒張壓變異系數與心臟(r=0.190,P=0.023;r=0.366,P<0.01),腎臟(r=0.167,P=0.046;r=0.167,P=0.045)損傷具有相關性,其中日間舒張壓變異系數與左心室質量指數呈正相關(r=0.366,P<0.01).結論 兒童原發性高血壓BPV與靶器官損傷具有相關性,其中日間BPV與心臟及腎臟損傷密切相關,日間舒張壓變異性可預測早期心臟肥厚,為臨床無創早期識別高血壓靶器官損傷提供依據.
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經導管介入封堵室間隔缺損伴主動脈右冠瓣膨出的臨床效果
目的 評價經導管介入法封堵室間隔缺損(VSD)伴主動脈右冠瓣膨出的臨床效果及安全性.方法 選擇2013年8月至2017年6月上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心收治的40例VSD伴右冠瓣膨出的患兒(男22例,女18例)作為研究對象,行經導管介入治療.術前通過經胸超聲心動圖(TTE)及心血管造影診斷為VSD伴主動脈右冠瓣膨出.術中經導管將封堵裝置安裝關閉VSD,通過造影及TTE檢查有無殘余分流,有無引起新發主動脈瓣反流,或使原有主動脈瓣反流加重,采用體表心電圖評估介入封堵是否影響傳導系統.術后通過TTE和體表心電圖對患兒進行隨訪,重點觀察主動脈瓣反流程度和有無心臟傳導阻滯.組間比較采用t檢驗.結果 40例患兒年齡(5.1±3.2)歲,體重(20.6±10.7) kg,缺損分流口直徑(3.3±0.9)cm.即刻操作成功率為100%(40/40),3例(8%)出現細絲殘余分流.圍手術期無死亡、心包填塞、重要臟器栓塞、感染性心內膜炎等重大手術并發癥,后續隨訪發現所有封堵器位置良好,3例殘余分流消失,未出現新發主動脈瓣反流,心電圖檢查未發現各型房室傳導阻滯,僅出現1例新發不完全右束支傳導阻滯.封堵前左心室舒張末期內徑(3.8±0.5)cm,封堵后(3.7±0.5)cm,差異有統計學意義(t=2.092,P=0.043).封堵前左心室收縮末期內徑(2.4±0.3)cm,封堵后(2.2±0.4) cm,差異有統計學意義(t=2.068,P=0.045).封堵前左心室射血分數(67.8±4.7)%,封堵后(68.1±4.6)%,差異無統計學意義(t=-0.447,P=0.657).封堵前PR間期(125.6±14.7) ms,封堵后(122.6±14.2) ms,差異無統計學意義(t=1.540,P=0.132).封堵前QRS間期(75.4±10.4)ms,封堵后(79.8±11.4)ms,差異有統計學意義(t=-2.277,P=0.028).結論 VSD伴主動脈右冠瓣膨出的患兒行介入封堵術對主動脈瓣膜活動影響小,可以考慮行經導管介入封堵術,如適應證及方法學合適,效果良好.
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兒童右心耳瘤合并房性快速心律失常三例分析
目的 探討兒童右心耳瘤合并房性快速心律失常的臨床特征及治療效果.方法 回顧性分析2016年1月至2018年4月就診于清華大學第一附屬醫院心臟中心小兒科的3例右心耳瘤合并房性快速心律失?;純旱呐R床資料,年齡1.0~5.3歲,體重10.0~17.1 kg.分析房性快速性心律失常的臨床特點、心電圖及超聲心動圖特征、抗心律失常藥物治療效果、射頻消融和右心耳瘤切除治療效果及術后病理結果.結果 3例右心耳瘤患兒分別于胎齡36周、1月齡、4月齡被發現房性快速心律失常.2例為房性心動過速、心房撲動及心房顫動交替出現,超聲心動圖顯示右心耳瘤樣擴張,行右心耳瘤切除術;1例為房性心動過速,超聲心動圖未發現右心耳異常,行射頻消融術,術中標測為起源于右心耳尖部的局灶性房性心動過速,射頻消融未能成功,行右心耳切除術中顯示為右心耳瘤.3例患兒術前多種抗心律失常藥物聯合治療無效或部分有效.右心耳瘤切除術后,3例原有的房性快速性心律失常消失,2例出現新起源點房性心動過速,抗心律失常藥物可轉復并維持竇性心律.3例患兒病理示部分心房腔呈囊性擴張,囊壁纖維化,心房肌廣泛纖維化伴心肌萎縮及囊狀擴張,心肌厚薄不均,心肌間質廣泛纖維化.結論 先天性右心耳瘤患兒的房性快速心律失??沙霈F在胎兒期或生后早期,超聲心動圖易漏診,抗心律失常藥物療效差,射頻消融風險大且效果受限,手術切除可取得良好的效果.
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選擇性冠狀動脈造影在兒童川崎病合并嚴重冠狀動脈病變中的應用
目的 分析冠狀動脈造影(CAG)在兒童川崎病合并冠狀動脈病變(CAL)中的應用.方法 回顧性分析2006年6月至2018年6月在復旦大學附屬兒科醫院住院的139例川崎病合并CAL患兒的臨床資料,男115例,女24例,年齡(48±42)月齡,經超聲心動圖檢查評估為CAL臨床嚴重程度分級Ⅲ級及以上,經家長簽署同意書后在全身麻醉下進行CAG檢查,分析CAG的安全性、圖像獲取的滿意度及并發癥、CAL的分布情況,根據CAG檢查結果給予不同治療及隨訪方案.結果 共139例川崎病患兒行CAG,其中17例患兒行重復造影.共有309支冠狀動脈發生病變,平均每例患兒有2.22支冠狀動脈發生病變.CAG后139例患兒的臨床嚴重程度分級分別為:Ⅲ級33例,Ⅳ級56例,Ⅴa級33例,Ⅴb級17例.其中10例(7.2%)患兒僅做主動脈根部造影,其余129例(92.8%)患兒行選擇性左右CAG.27例(19.4%)患兒冠狀動脈瘤內有血栓形成;23例(16.5%)患兒有冠狀動脈狹窄;4例(2.9%)患兒右冠狀動脈阻塞后再通.所有患兒均獲得滿意圖像,無并發癥發生.Ⅴb級患兒中8例行冠狀動脈搭橋手術,1例患兒由于嚴重心力衰竭手術中死亡,其余7例手術順利,術后隨訪18~108個月恢復良好.結論 在川崎病CAL患兒中進行CAG安全,可獲取滿意圖像;根據CAG進行CAL臨床嚴重程度分級并給予相應手術治療方案,中長期隨訪可獲得滿意效果.
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兒童體格生長評價相關問題
兒童體格生長的監測和評價是兒科醫生工作的重要內容.為便于兒科醫生在工作中認識兒童生長規律,正確使用生長曲線,早期發現兒童生長偏離并及時干預,本文就相關問題進行討論.
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中國兒科學學科發展與展望
概述中國兒科學學科發展尤其是中華醫學會兒科學分會成立80年來,兒科發展的歷史與成就.進入21世紀以來,中國兒科發展面臨著患兒基數大,兒科醫師少、疾病譜發生改變,而且新知識和新技術不斷涌現等問題,這些均成為兒科醫學發展面臨的挑戰,同時國家提出的全民健康發展戰略也為兒科學迎來了難得的發展機遇.
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年 | 期數 |
2019 | 01 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1996 | 06 |
1992 | 04 |
1991 | 01 02 03 |
1989 | 03 |
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未知
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未知
錄用情況: 已投修改后錄用投稿周期:投了一篇關于病例報告的文章,經過多次返修之后終于被錄用了。編輯和審稿人都挺專業的,期刊審稿的速度快,不錯的期刊,推薦。
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未知
錄用情況: 已投修改后錄用投稿周期: 1個月內自己投的是一篇關于學前教育與教學的文章,從投稿到錄用的時間大概1個月吧。個人感覺只要文章自主創新,內容豐富,還是比較容易中的。
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未知
錄用情況: 已投直接錄用投稿周期: 1個月內審稿的速度很快,2周收錄用通知,版面費比較貴,聽說超過4頁就要多收費,所以盡量把文章控制在4頁以內。
期刊對文章的質量把控教研,要求內容新穎,格式規范。雜志社的編輯很熱情,也有耐心,遇到問題一般會第一時間通知。很不錯的期刊,大家可以投稿。